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男性，29岁，低热，酱油色尿2个月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白

admin2022-08-02  112
问题 男性，29岁，低热，酱油色尿2个月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白73g／L，血小板105×109／L，白细胞4.4×109／L，网织红细胞计数0.5，尿隐血阳性。[问题1][单选题]最可能的诊断是A、急性早幼粒细胞白血病伴DICB、急性红白血病C、阵发性睡眠性血红蛋白尿D、缺铁性贫血E、慢性感染性贫血
选项 A、急性早幼粒细胞白血病伴DIC
B、急性红白血病
C、阵发性睡眠性血红蛋白尿
D、缺铁性贫血
E、慢性感染性贫血
答案 C
解析 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
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