2. 医疗卫生
  3. 患者，男，反复感染、出血2个月。检查：全血细胞减少，肝脾无肿大，骨髓与淋巴结活检

患者，男，反复感染、出血2个月。检查：全血细胞减少，肝脾无肿大，骨髓与淋巴结活检

练习题库2022-08-02  111
问题 患者，男，反复感染、出血2个月。检查：全血细胞减少，肝脾无肿大，骨髓与淋巴结活检均见异常组织细胞及多核巨组织细胞。其诊断是A.急性淋巴细胞白血病B.慢性再生障碍性贫血C.原发性血小板减少性紫癜D.恶性组织细胞病E.慢性粒细胞白血病
选项 A.急性淋巴细胞白血病
B.慢性再生障碍性贫血
C.原发性血小板减少性紫癜
D.恶性组织细胞病
E.慢性粒细胞白血病
答案 B
解析 考点：
1．再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，是一组骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性，青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重，结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因（如药物、化学品、辐射、感染）为继发性。
2．对于再生障碍性贫血发病原理主要有种子学说、土壤学说、虫子学说，以及体质或遗传因素。
3．根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为：
①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无肝脾肿大。③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。④一般抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
(1)急性再障（亦称重型再障Ⅰ型）的诊断：
①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：a．网织红细胞＜1%。b．白细胞明显减少。c．血小板降低。
③骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障的诊断标准：
①临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象：3系或2系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。
4．鉴别诊断：①骨髓增生异常综合征(MDS)：临床以贫血为主，或同时有出血及反复感染体征，周围血象可以呈全血细胞减少，骨髓象呈增生明显活跃，三系有病态造血现象。②阵发性血红蛋白尿(PNH)：临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。
5．治疗方案：①避免诱发因素，勿用抑制骨髓的药物，不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离，注意皮肤、口腔、外阴卫生，感染时加强抗炎治疗；血红蛋白＜60～70g/L，有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液；有严重出血时输血小板悬液。②药物治疗：雄激素为治疗慢性再障首选药物；免疫抑制剂、造血细胞生长因子、改善骨髓微环境药物、脾切除用于慢性再障、联合用药。
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