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  3. 共用题干 患者男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，

共用题干 患者男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，

admin2022-08-02  33
问题 共用题干患者男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，父母身体健康。家族史中，其舅舅有类似发病情况，该病的诊断是A:ITPB:DICC:急性白血病D:血友病E:血管性血友病
选项 家族史中，其舅舅有类似发病情况，该病的诊断是
A:ITP
B:DIC
C:急性白血病
D:血友病
E:血管性血友病
答案 D
解析 男性儿童，经常发生轻微外伤后膝部血肿，要想到血友病可能，特别要注意询问家族史，了解兄弟姐妹、舅舅、叔叔有无类似情况发生。

APTI是内源性凝血系统的筛选试验，患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验；vWF：Ag是测定血管壁的试验；PLT是一期止血缺陷的筛选试验；TT是属于纤溶活性测定的试验，都在正常范围。

患者舅舅有类似发病，说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。

血友病是Ⅹ染色体伴性遗传，男性发病，女性传递。

血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的，血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，已不属于血友病范畴。
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