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患者女性，乏力疲倦2月。体检：双下肢皮肤散在出血点，表浅淋巴结不肿大。 血常规：

练习题库2022-08-02  17
问题 患者女性，乏力疲倦2月。体检：双下肢皮肤散在出血点，表浅淋巴结不肿大。 血常规：血红蛋白80g/L，白细胞3.0 × 109/L，中性粒细胞45%，淋巴细胞46%，单核细胞9%，血小板39 × 109/L。骨髓穿刺检査提示骨髓明显增生活跃，原始粒细胞15%，可见小巨核细胞。本例最可能的诊断是
A. MDS-RA
B. MDS-RAS
C. MDS-RAEB
D. MDS-CMML
选项
答案 C
解析 ①FAB协作组根据患者外周血、骨髓中原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将骨髓增生异常综合征（MDS)分为5型：难治性贫血（RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS)、 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性 白血病（CMML)。本例患者表浅淋巴结无肿大，外周血三系减少，骨穿提示增生明显活跃、原始粒细胞 15%，可诊断为MDS，排除急性白血病（急性白血病的诊断标准为原始细胞≥30%)。②由于骨髓原始细胞为15%，可排除MDS-RA、MDS-RAS(原始细胞均 5% )和MDS-RAEB-t (原始细胞为20% ~ 30% )。 ③虽然MDS-CMML骨髓象原始细胞可为5% ~20%，但其外周血单核细胞绝对值应 1 × 109/L(本例为 0.27 × 109/L)，因此也可排除MDS-CMML。故本例符合MDS-RAEB。④MDS-RAEB患者多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快，中位生存时间为12个月。
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