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A.原发性B细胞缺陷 B.多发性骨髓瘤 C.原发性补体缺陷 D.遗传性血管
A.原发性B细胞缺陷 B.多发性骨髓瘤 C.原发性补体缺陷 D.遗传性血管
admin
2022-08-02
21
问题
A.原发性B细胞缺陷B.多发性骨髓瘤C.原发性补体缺陷D.遗传性血管神经性水肿E.重症联合免疫缺陷Cl酯酶抑制剂缺乏会导致
选项
Cl酯酶抑制剂缺乏会导致
答案
D
解析
腺苷脱氨酶(ADA)缺陷,使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dA,IP积聚,抑制DNA合成,影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损,患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。Cl抑制物能与活化Cl中的Cis结合,使其丧失酯酶活性。Cl抑制物缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿。
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