6岁患儿,生后发现阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压正常,外阴性别难辨,身

考试题库2022-08-02  24

问题 6岁患儿,生后发现阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压正常,外阴性别难辨,身高﹢2SD,血钠140mmol/L,骨龄10岁,染色体核型分析46XX。最可能的诊断是A.3-β类固醇脱氢酶缺陷B.11-β羟化酶缺陷C.17羟化酶缺陷D.18羟化酶缺陷E.21羟化酶缺陷

选项 A.3-β类固醇脱氢酶缺陷
B.11-β羟化酶缺陷
C.17羟化酶缺陷
D.18羟化酶缺陷
E.21羟化酶缺陷

答案 E

解析 典型的21羟化酶缺陷患者由于皮质醇合成不足,垂体分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生,同时合成过量雄激素,所以,女孩有不同程度的男性化体征如阴蒂肥大等。
转载请注明原文地址:https://tihaiku.com/yiliaoweisheng/2119336.html

最新回复(0)