经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症。当前的治疗原则为

admin2022-08-02 90

问题经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症。当前的治疗原则为A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B、保肝+控制感染和酸中毒C、酶替代治疗D、控制酸中毒E、进行肝移植

选项 A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、保肝+控制感染和酸中毒
C、酶替代治疗
D、控制酸中毒
E、进行肝移植

答案 A

解析本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，维持正常血糖水平可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

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儿科主治332

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