患儿,男,10个月。5天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天

题库2022-08-02  22

问题 患儿,男,10个月。5天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥2次,每次历时数分钟,神志不清。检查:患儿呈意识不清,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。査血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT 178U。脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。下列哪项检查可以确诊A、头颅CTB、肝脏穿刺活检C、硬膜下穿刺D、血氨及血乳酸E、肝功能

选项 A、头颅CT
B、肝脏穿刺活检
C、硬膜下穿刺
D、血氨及血乳酸
E、肝功能

答案 B

解析 RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。
肝脏外观呈浅黄至白色,提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。电镜检查可见线粒体肿胀和变形,线粒体嵴可消失,肝细胞胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活检发现上述典型的线粒体改变是确定诊断的重要病理依据。
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