以下有关遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型的临床表现中说法不正确的是A、表现为远端肌无力

练习题库2022-08-02 44

问题以下有关遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型的临床表现中说法不正确的是A、表现为远端肌无力和感觉障碍 B、腱反射减弱或消失 C、视觉受累表现为视力减退，夜盲，视网膜色素变性，视野缩小，瞳孔异常和白内障 D、可有神经性耳聋 E、婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，还可有抽搐和肌张力增高

选项 A、表现为远端肌无力和感觉障碍
B、腱反射减弱或消失
C、视觉受累表现为视力减退，夜盲，视网膜色素变性，视野缩小，瞳孔异常和白内障
D、可有神经性耳聋
E、婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，还可有抽搐和肌张力增高

答案 E

解析首发症状经常为步态异常，下肢远端肌肉力弱、萎缩，导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状，足部马蹄内翻及爪形趾。跟腱反射早期消失。感觉障碍不显著。部分患者上肢亦可累及，出现爪形手及手部轻微感觉障碍。在严重的周围神经病这可以见到因咽喉部受累而导致的睡眠呼吸障碍。

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内科主治303

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