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肾病综合征主要有哪些病理类型?它们的主要特点是什么?
肾病综合征主要有哪些病理类型?它们的主要特点是什么?
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2022-08-02
31
问题
肾病综合征主要有哪些病理类型?它们的主要特点是什么?
选项
答案
解析
引起原发性肾病综合征的主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病和局灶性节段性肾小球硬化。它们的病理及临床特征为:①微小病变型肾病:光镜下肾小球基本正常,特征性改变为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合;好发于儿童,90%病例对糖皮质激素治疗敏感,可达临床完全缓解,但复发率高;②系膜增生性肾小球肾炎:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎;在我国的发病率很高,大部分患者伴有血尿,对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关,轻者疗效好,重者疗效差;③系膜毛细血管性肾小球肾炎:光镜下见系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,使毛细血管袢呈现“双轨征”;几乎所有患者均伴有血尿,病情多持续进展,早期出现肾功能损害、高血压及贫血,大部分有血清C3持续降低;对糖皮质激素及细胞毒药物治疗疗效差;④膜性肾病:光镜下见肾小球基底膜逐渐弥漫性增厚,有钉突形成;好发于中老年,起病隐匿,极易发生血栓、栓塞并发症;病变进展缓慢,大部分早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解;⑤局灶性节段性肾小球硬化:光镜下病变呈局灶、节段分布,主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等),相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化;多为隐匿起病,多伴血尿,半数有高血压和约30%有肾功能减退,可伴有近曲小管功能障碍;对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较慢,约半数以上患者疗效不佳,逐渐发展至肾衰竭。
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