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风湿热
风湿热
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2022-08-02
12
问题
风湿热
选项
答案
解析
风湿热在我国各地都有,多发生于寒冷和潮湿的地区,初次发作多在5~15岁。【病因及发病机制】风湿热的病因和发病机制尚未完全明了。一般认为本病虽然与溶血性链球菌感染有密切关系,但本病并非溶血性链球菌直接侵袭的结果。目前多认为是一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。【临床表现】1.全身症状 发病前1~3周,多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。以关节炎为主者起病较急,以心脏炎为初发表现者起病隐袭。绝大部分患者有不规则的轻、中度发热,亦有呈弛张型高热者。患者可有大量出汗、全身疲乏、面色苍白、精神萎靡、食欲不振等。此外,尚可有鼻出血、腹痛和心前区疼痛。不典型者无明显咽峡炎史,全身症状轻微。2.主要表现(1)心脏炎 为风湿热最重要的临床表现,包括心肌炎、心内膜炎和心包炎,尤以前两者最为重要。三者同时出现则称为全心炎。1)心肌炎:病理上可分为局限性和弥漫性。局限性心肌炎病变较轻,临床上可无明显症状。弥漫性心肌炎常影响心肌营养和功能,有时尚可累及传导系统,可有心前区不适、疼痛、心悸以及充血性心力衰竭的症状。常见体征:①窦性心动过速:为心肌炎的早期体征,心率常在100~140次/分之间,与体温升高不成比例,退热后或睡眠时心率仍快。心尖搏动弥散微弱,心浊音界扩大。阿司匹林可使体温下降,但心率未必恢复正常。②心脏增大:心浊音界常呈双侧性增大,心尖搏动弥散、微弱。③心音改变:第一心音常减弱,如合并心衰者可听到舒张期奔马律。④杂音:心尖区或主动脉瓣区常听到Ⅱ级以上的收缩期吹风样杂音。心脏扩大形成相对性二尖瓣关闭不全,有时心尖区出现短促、轻微舒张中期杂音,主动脉瓣区的舒张早期杂音呈高调、叹气样、递减型。杂音可在风湿活动控制后减轻或消失。⑤心律失常:可有早搏、阵发性心动过速、不同程度的房室传导阻滞及阵发性房颤等。⑥心力衰竭:充血性心衰为严重心肌炎所致,常见于儿童,病情往往凶险,患者有呼吸困难、咳嗽、面色苍白、肝大、水肿甚至肺水肿等表现。2)心内膜炎:常较心肌炎晚,早期诊断比较困难。由于左心室及其瓣膜所受压力较大,容易发生损害,故常侵及二尖瓣,其次为主动脉瓣。二尖瓣受侵时,心尖区可有Ⅱ级以上收缩期粗糙的、吹风样杂音,此杂音音调高,时限长,向左腋下传导,不随体位及呼吸改变,可伴第一心音减弱,可能是急性风湿性二尖瓣反流所致。二尖瓣区还可听到短促、低调、柔和的隆隆样舒张中期杂音,此杂音可在心内膜炎停止后消失。主动脉瓣受侵时,胸骨左缘第三肋间可听到高调、短促的舒张早期杂音,呈叹气样、递减型,深吸气前倾坐位更易听到,风湿热发作过后此杂音常不消失。3)心包炎:常见于重症病人,常与心肌炎、心内膜炎同时存在。患者自觉心前区疼痛,查体见心尖搏动微弱或消失,心浊界扩大,心音遥远,心前区常有心包摩擦音,可持续数小时或数天,有的2~3周消失。此外,尚有1/3心脏炎病人临床上既不伴有发热、关节炎等典型表现,心脏炎本身也不引起自觉症状,但却发展成为慢性心瓣膜病,此即所谓隐匿型风湿性心脏炎,在成人中较多见。(2)多发性关节炎 典型患者少见,其特点:①多发性:以膝、踝、肩、腕、髋、肘等大关节为主,典型表现为红、肿、热、痛等炎症表现和运动功能障碍;②对称性:常在双侧对应的关节上同时发病;③游走性:即病变关节不固定,常从一个关节转移到另一个关节上;④炎症消退后,关节功能完全恢复而不留畸形。不典型者仅有关节酸痛,常与气候变化有关。(3)皮肤病变1)环形红斑:①为环状或半环状,边缘略隆起,淡红色,中心肤色正常;②红斑时隐时现,变化迅速,多见于躯干及四肢内侧;③常为一过性,不痒不硬,压之退色,消退后不留痕迹,原部位可复发;④消退时间1~2天。2)皮下结节:常见于骨骼突出部位,如鹰嘴、髌骨、枕后、踝等部位。依附在肌腱或骨膜上,隆起于皮肤,结节坚硬无痛,与皮肤无粘连,大小不等,直径2~10mm,圆形或椭圆形,数目自数个至数十个,如数目多时可对称分布。消退慢,时间短则数日长可数周,亦可反复出现,多见于严重心脏炎时。(4)舞蹈症 病变在基底节,多见于5~12岁的女孩,起病缓慢。(5)其他表现 风湿炎症偶可累及胸膜、肺、腹膜、肾、虹膜、睫状体及大、中型动咏,导致相应的临床表现。以上表现并非每一个病人都有,往往以一种或两种表现为主。一般来说,儿童以心脏炎和舞蹈症为多见,成人以关节炎较多。初发的自然病程为6~12周。曾患风湿热者,再患急性链球菌咽炎时,易致风湿活动复发,症状往往不典型。【实验室及其他检查】1.血常规检查 常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白细胞计数轻、中度增高,中性粒细胞增多。2.红细胞沉降率(血沉) 因纤维蛋白原、α和γ球蛋白增高,轻度贫血,血沉可加快。风湿热伴严重心衰时,由于肝淤血而制造纤维蛋白原的能力减退,血沉亦可不增快。3.C反应蛋白 患者血清中含有能沉淀肺炎球菌细胞荚膜丙种多糖体的α球蛋白,使实验呈阳性。其意义同血沉,但不受心衰影响。4.黏蛋白 为胶原基质内的化学成分,风湿活动时,胶原纤维破坏使血清中黏蛋白增高。正常值为20~40mg/L。5.血清蛋白电泳 白蛋白减少,α
和γ球蛋白可升高。6.咽拭子培养 约1/4的患者可有A族乙型溶血性链球菌培养阳性。7.血清溶血性链球菌抗体测定 这类抗体增加只能说明近期有溶血性链球菌感染。常用的有:①抗链球菌溶血素"O"(ASO)(简称抗"O"),超过500IU为增高;②抗链激酶(ASK)超过80IU为增高;③抗透明质酸酶,正常值≤128kU/L。8.快速链球菌抗原试验 通常有很高的特异性,但敏感性低,故阴性结果不能除外A族乙型溶血性链球菌在咽部的存在。9.免疫指标 循环免疫复合物检测阳性,总补体和补体C
降低,免疫球蛋白IgG、IgA、IgM急性期增高,B淋巴细胞增多,T淋巴细胞减少。10.抗心肌抗体 80%呈阳性,持续时间可长达5年。11.心电图检查 在风湿性心脏炎时,以P-R间期延长常见;还可有S-T段下移,T波低平、双相或倒置,Q-T间期延长以及心律失常如过早搏动、阵发性心动过速。12.X线检查 心脏可呈弥漫性增大。【诊断与鉴别诊断】1.诊断无特异的诊断方法。目前主要依据1992年修订的Jones诊断标准。[YS116_334_1.gif]注:*如关节炎已列为主要表现,则关节痛不能作为一项次要表现。**如心脏炎已列为主要表现,则心电图不能作为一项次要表现。如有A族乙型溶血性链球菌感染的依据,同时有两个主要表现或一个主要表现及两个次要表现,则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次要表现出现越多,风湿热的可能性越大。2.鉴别诊断(1)类风湿性关节炎 通常起病缓慢,多不侵犯心脏。特点:①发病前无溶血性链球菌感染史。②关节炎呈对称性,最常侵及四肢小关节,特别是掌指关节及近端指间关节。关节肿胀伴疼痛,近端指间关节呈梭形肿胀,有晨僵、类风湿结节。后期常伴有关节畸形,X线显示关节面破坏,关节间隙变窄,邻近骨组织有骨质疏松。③多不侵犯心脏。④血清类风湿因子阳性。⑤ASO多不增高。(2)结核感染过敏性关节炎 ①体内有其他结核病灶;②结核菌素试验强阳性;③ASO不增高;④无心脏受累表现;⑤抗结核治疗有效;⑥水杨酸类药物治疗无效。(3)亚急性感染性心内膜炎 本病多见于原有心瓣膜病、先天性心血管畸形或人造瓣膜置换术后的成人。患者有发热、进行性贫血、杂音程度及杂音性质改变、脾大、皮肤黏膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。超声心动图可发现瓣膜上的赘生物,血培养阳性。抗生素治疗有效。(4)病毒性心肌炎 发病前1~3周常有上呼吸道或肠道病毒感染史,无链球菌感染的证据。关节痛不明显,往往突然感到全身软弱、乏力、头晕和心前区不适以及原因不明的心功能不全。ASO正常。(5)系统性红斑狼疮 有发热、皮疹、关节痛、心脏炎等表现,类似风湿热。但本病多见于青年女性,颜面蝶形红斑,血白细胞计数和血小板计数减少,有肝、肾等多脏器损害,抗核抗体阳性,血液和(或)骨髓涂片内可找到狼疮细胞,血清补体C,降低。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。【治疗】1.一般治疗 急性期应卧床休息。无明显心脏受损表现者,血沉正常后即可起床活动;有心脏炎者,炎症消失和辅助检查结果恢复正常时,提示风湿活动已被控制,但应继续卧床休息3~4周,逐步增加活动。适当加强营养,注意补充维生素B族、C等,发热期补充水分。加强护理,如保暖避寒、防湿等。2.消除链球菌感染 风湿热确诊后常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。首选青霉素,每日2次,每次80万U肌注,一般10~14日为一疗程。对青霉素过敏者可选用红霉素,每日4次,每次0.25~0.5g,口服,共10日。亦可选用林可霉素、螺旋霉素、利君沙等。清热解毒中草药如穿心莲、黄芩等亦可应用。3.抗风湿治疗(1)水杨酸制剂 有退热、镇痛、消炎作用,但不能防止心瓣膜病的形成。单纯关节炎或皮肤损害者可首选。阿司匹林成人每日4~6g,分3~4次饭后口服。水杨酸钠成人每日6~8g,分3~4次饭后口服。在症状控制或2周后剂量减半,再用6~8周。如无毒性反应,待临床无风湿活动症状至少2~3周后停药。药物副反应有恶心、呕吐、食欲不振、上腹痛和胃肠道出血等症状,故应在饭后服用。必要时可加用氢氧化铝等制酸药。但不宜用碳酸氢钠,因该药可减少水杨酸制剂在胃肠内的吸收和增加胃肠排泄。消化性溃疡及哮喘者慎用。如患者不能耐受水杨酸制剂,可用:布洛芬;萘普生;贝诺酯;甲氯芬那酸(氯灭酸、抗风湿灵);吲哚美辛(消炎痛),对单纯性关节炎有效,副作用较多,有头痛、头晕、恶心、呕吐、失眠、精神失常等。(2)糖皮质激素 能改变机体反应,抑制炎症渗出和成纤维细胞增生,减轻病理改变。对控制风湿活动尤其是对心脏炎的疗效较水杨酸制剂为佳。但副作用较多,有水肿、高血压、糖尿病、低血钾、消化性溃疡、头痛、失眠、激动等。有溃疡病、糖尿病或高血压病者应慎用。在用药过程中应适当补充盐类。①泼尼松:成人每次10~20mg,每日3次,待症状和体征基本消失后,每隔5~7天递减5~10mg,维持量为每日5~10mg,总疗程2~3个月。②地塞米松:成人每日4.5~6mg,儿童维持量为每日0.75~1.5mg。③严重心脏炎病人可静滴氢化可的松每日200~300mg或地塞米松每日5~10mg,待症状控制后改口服。
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