Refsum氏病患者的组织和血液中堆积了高浓度的植烷酸（3,7,11,15-四甲

练习题库2022-08-02 36

问题 Refsum氏病患者的组织和血液中堆积了高浓度的植烷酸（3,7,11,15-四甲基十六烷酸）。这是由于下列哪个酶促途径被损害？（　　）A.脂酶的α-氧化B.脂酶的β-氧化C.脂肪酸的ω-氧化D.脂酰肉碱的形成E.丙酰CoA转变为琥珀酰CoA

选项 A.脂酶的α-氧化
B.脂酶的β-氧化
C.脂肪酸的ω-氧化
D.脂酰肉碱的形成
E.丙酰CoA转变为琥珀酰CoA

答案 A

解析脂酶的α-氧化对于降解支链脂肪酸、奇数碳脂肪酸、过分长链脂肪酸有重要作用。Refsum氏病患者的组织和血液中堆积了高浓度的植烷酸（3,7,11,15-四甲基十六烷酸），是由于脂酶的α-氧化被损坏。

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